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先天性難聴の原因

- 難聴の原因ついて

 

先天性難聴と後天性難聴

 難聴は、生まれつきの先天性難聴と生まれてから何らかの原因で聞こえなくなる後天性難聴の2種類に分けられます。後天性難聴は、加齢や病気が原因で起こります。先天性難聴は、大きく3種類に分けられます。遺伝性難聴、胎生期難聴、周産期難聴と呼ばれる難聴です。

難聴の分類

先天性難聴 遺伝性難聴 症候性、Alport症候群、Usher症候群など非症候性
胎生期難聴 風疹、サリドマイドなど
周産期難聴 重症黄疸など
後天性難聴 伝音難聴 滲出性中耳炎、耳小骨離断、真珠腫性中耳炎など
感音難聴 突発性難聴、加齢性難聴など

 遺伝性難聴とは、遺伝子の配列が正常と少し異なるために起こります。約2,000人に1人あると言われており、聴覚の異常が遺伝子異常中でもっとも頻度が高いと言われています。遺伝子は、両親から子どもへ半分ずつコピーされるため、親の遺伝子を調べれば、子どもに遺伝子異常が起こる確率が予測できます。ただし、親の遺伝子に異常がなくても非常にまれに子どもの遺伝子に異常が修辞ることがあります。

 

遺伝性難聴

 遺伝子の異常があるからといって、すぐに難聴になるわけではありません。重要な遺伝子の異常があれば、生まれてくることができません。生命に直結しないが、聴覚には大切な遺伝子に異常があると、遺伝性難聴となります。以上のある遺伝子の部位によって、生まれてすぐに難聴になることもあれば、大人になってから難聴になる場合もあります。
 遺伝性難聴は、さらに、症候性難聴と非症候性難聴に分けられます。症候性難聴とは、難聴だけでなく、心臓や腎臓、眼など他の臓器にも障害が起こるものを言います。遺伝性難聴の約30%と言われています。代表的なものに腎障害を伴なうアルポート(Alport)症候群や眼の障害を伴なうアッシャー(Usher)症候群があります。
 非症候性難聴は、難聴だけ生じ、他の症状は認めません。遺伝性難聴の約70%と言われています。非症候性難聴は、生まれたときにすでに難聴になっている場合もありますが、生まれてから難聴が進行してくる場合が多いようです。まだ知られていない遺伝子の異常による難聴もありますが、将来的に遺伝子治療などが進歩すれば、予防や治療が可能になると期待されています。

 

胎生期難聴と周産期難聴

 胎生期難聴(タイセイキ・ナンチョウ)とは、妊娠中に受けた何らかの障害によって起こる難聴です。胎生期難聴の原因としては感染によるもの、薬剤によるものが主なものになります。感染によるものとして、風疹(フウシン)が有名ですが、その他サイトメガロウイルス、ヘルペスウイルス、梅毒(バイドク)などの感染によるものがあり、妊娠前に予防接種やきちんとした治療を受けておくことが必要です。
 薬剤によるものとしては、サリドマイドが有名です。アミノグリコシド系抗生物質などいろいろな薬剤でも引き起こされることがあります。妊娠中に薬を飲む場合は、きちんと医師の診察を受ける必要があります。周産期難聴(シュウサンキ・ナンチョウ)とは、出産時の障害が原因で起きます。出産時の低酸素状態や重症黄疸(ジュウショウ・オウダン)が原因となります。

 

◆「難聴の原因について」の記事一覧◆

☆聴覚の基礎知識☆
◆音が聞こえる仕組み◆ 
 ・音が脳に伝わる仕組み
 ・蝸牛から大脳の伝導の仕組み
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◆各聴覚器官の役割◆
 ・有毛細胞:振動を感じる器官
 ・ラセン神経節:電気信号を受信
 ・血管条:電気信号を作る電池
 ・耳管:  中耳の空気圧の調整
 ・半規管頭の回転を捕捉
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 ◆遺伝子治療◆
 ・遺伝子治療による難聴回復
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